Die Prävalenz des erworbenen Angioödems (Acquired Angioedema – AAE) ist bisher noch unbekannt, denn weltweit wurden bisher weniger als 200 derartige Patienten beschrieben. AAE ist mit lymphoproliferativen Erkrankungen und mit Autoantikörpern gegen den C1-Inhibitor C1 INH assoziiert. Humanisierte monoklonale Antikörper gegen CD20 auf B-Zellen (Rituximab – RTX) wird in zunehmendem Mass für die Behandlung von AAE-Patienten eingesetzt.
In einer dänischen Studie sind nun 8 Patienten mit einer mittleren Krankheitsdauer von 20 Monaten präsentiert worden (Ref. 1).
AAE tritt bei weniger als 10% der Patienten mit C1 INH Mangel auf. Die Autoren empfehlen jährliche Kontrollen, inkl. durchflusszytrometrischer Untersuchungen zum frühzeitigen Nachweis einer monoklonalen B-Zell-Lymphocytose (MBL). Bei der MBL handelt es sich um eine gutartige klonale Expansion von B-Zellen, die als Vorläuferstadium einer chronisch-lymphatischen Leukämie oder eines non-Hodgkin Lymphoms angesehen wird. Wenn AAE auf konventionelle Therapie, z.B. mit C1 INH-Konzentrat, nicht genügend anspricht, empfiehlt sich die Gabe von RTX, insbesondere bei Patienten mit anti-C1 INH-Autoantikörpern.
Ref. 1:
Bygum A., Vestergaard H.
„Acquired Angioedema – Occurence, Clinical Features and Associated Disorders in a Danish Nationwide Patient Cohort“
Int Arch Allergy Immunol.2013;162(2):149-55. doi: 10.1159/000351452. Epub 2013 Jul 31
