Die Relapsierende Polychondritis (RPC) ist eine seltene, aber schwere Erkrankung, die durch Entzündungen und Zerstörungen von Knorpelgewebe charakterisiert ist. Am häufigsten sind die Knorpel von Ohren, Nase und Tracheobronchialgewebe befallen. Die RPC ist auch oft mit einer nicht-erosiven, sero-negativen Arthritis, mit Augenentzündungen, audiovestibulären Störungen und systemischer Vaskulitis assoziiert. Letztere Patienten zeigen – je nach klinischer Manifestation, z.B. in der Niere – häufig zusätzlich noch Autoantikörper gegen zytoplasmatische Antigene von Neutrophilen (ANCA). Positive ANCA und damit assoziierte Vaskulitiden werden zum einen als eher sekundäre Phänomene bei RPC gedeutet (1).In anderen Arbeiten wird die RPC wiederum als sekundäres Phänomen einer primären Vaskulitis angesehen (2,3).
Darüberhinaus entwickeln 30% der RPC-Patienten mit RPC Autoantikörper gegen Kollagen Typ II, d.h. den Hauptbestandteil von hyalinem Knorpel. Der Titer dieser Antikörper korreliert mit der Schwere der Erkrankung (4,5).
Ref.
(1)
Papo T. et al.
„Antineutrophil cytoplasmic antibodies in polychondritis“
Ann Rheum Dis. 1993 May;52(5):384-385.
(2)
Handrock K., Gross WL
„Relapsing polychondritis as a secondary phenomenon of primary systemic vasculitis“
Ann Rheum Dis. 1993 May;52(5):895-897..
(3)
File I. et al.
„Relapsing polychondritis with p-ANCA associated vasculitis: Which triggerst he other?“
World J Clin Cases2014 Dec 16;2(12):912-7.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25516870
(4)
Ebringer et al.
„Autoantibodies to cartilage and type II collagen in relapsing polychondritis and other rheumatic diseases“
Ann Rheum Dis. 1981 Oct;40(5):473-479.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7030234
(5)
Foidart JM et al.
„Antibodies to Type II Collagen in Relapsing Polychondritis“
N Engl J Med. 1978 Nov 30;299(22):1203-1207.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/714080