Bei klinischen Symptomen von relapsierendem Angioödem sollten immer die Komplementkomponenten C3, C4, sowie CH 100 als Parameter für die lytische Komplementkapazität bestimmt werden. Gleichzeitig sollte eine Bestimmung des Serumspiegels des quantitativen C1-Inhibitors (C1-INH) durchgeführt werden.
In manchen Fällen besteht allerdings ein funktioneller C1-INH Defekt, der ebenfalls durch geeignete anaytische Tests eruiert werden kann. Letztere, klinisch wichtige Untersuchung kann leider bisher in unserem Labor noch nicht durchgeführt werden, da keine Vergütung durch die Krankenkassen erfolgt.
Abgesehen von den Typen I und II des hereditären Angioödems gibt es noch einen Typ III, der nicht durch einen C1-INH Defekt verursacht wird, sondern durch die periodische Anreicherung von Bradykininüber andere, noch nicht völlig aufgeklärte Mechanismen.
Ref.:
G. Didier et al.
Disfiguring Angioedema
NEJM 367(16): 1539 (2012)