Autoimmune Muskelerkrankung

Jan 9, 2018 | Immundiagnostik, News

Autoimmune Myopathien stellen eine Gruppe schwerer entzündlicher Erkrankungen dar. In den letzten Jahren war die Suche nach diagnostisch und prognostisch relevanten Autoantikörpern bei dieser Krankheitsgruppe sehr erfolgreich, und auch in Bezug auf die Aufklärung pathophysiologischer Mechanismen wurden grosse Fortschritte erzielt.

 

Besonders wichtig ist hier die Assoziation der Dermatomyositis beim Erwachsenen mit Karzinomen, die Pathogenität von Autoantikörpern bei nekrotisierenden autoimmunen Myopathien, die Aufklärung des initialen Pathomechanismus bei spontaner Einschlusskörperchen-Myositis und die Identifikation neuer Autoantikörper und therapeutischer Zielstrukturen, insbesondere unter Verwendung von Biologika. Adäquate Tiermodelle zum Studium dieser Erkrankung fehlen allerdings noch.

In einer Arbeit von Jean-Philippe Simon et al. wird diese Thematik kurz und prägnant behandelt (1).

 

Besonders relevant sind in diesem Zusammenhang die Statin-assoziierten autoimmunen Myopathien, die sich im allgemeinen durch eine symmetrische proximale Muskelschwäche manifestieren. Die Creatin-Kinase (CK) im Serum ist bei diesen Patienten – gelegentlich exzessiv – erhöht und es können charakteristischerweise Autoantikörper gegen das Rate Limiting Enzyme des Cholesterinstoffwechsels, die HMG-CoA-Reduktase, nachgewiesen werden. Die CK-Erhöhung und anti-HMG-CoA Reduktase-Autoantikörper Konzentrationen korrelieren beide mit dem Schweregrad der Muskelschwäche. HMG-CoA-Reduktase wird allerdings nicht an der Oberfläche von quergestreiften Muskelzellen exprimiert, und es wäre daher möglich, dass ihre pathogene Wirkung auf einer Kreuzreaktion mit anderen Zielmolekülen beruht (2).

 

 

Ref.

(1)

Simon JP et al.

„Autoimmune Myopathies: Where Do We Stand?“

Front Immunol. 2016 Jun 14;7:234.

 

(2)

Mammen AL

„Statin-Associated Autoimmune Myopathy“

N Engl J Med. 2016 Feb 18;374(7):664-9.