C1-Inhibitor (C1-INH)

Feb 25, 2014 | Immundiagnostik, News

Funktionelle Bestimmung:
 
Wir führten bekanntlich bereits in der Vergangenheit die quantitative Bestimmung von C1-INH durch, von niedergelassenen Ärzten wurde ich aber immer wieder mit dem Wunsch kontaktiert, dass auch eine qualitative, d.h. funktionelle Bestimmung durchgeführt werden sollte. Es gibt nämlich Patienten mit normalen C1-INH Konzentrationen im Serum, bei denen aber klinische Symptome eines C1-INH Mangels auftreten, da das Molekül funktionell defekt ist.
Seit 1.1.2014 bieten wir daher immer die gleichzeitige quantitative und funktionelle Bestimmung von C1-INH an.
 
 
Klinische Bedeutung:
 
Die erste Komponente des Komplement-Systems ist das Makromolekül C1, das aus den drei Untereinheiten C1q, C1r und C1s besteht. Bei aktivierter Komplement-Kaskade verhindert die Bindung von C1-INH an das aktivierte C1r die weitere Proteolyse der Komplement-Komponente C4 durch C1.
Eine funktionelle C1-Inaktivator-Defizienz ist mit dem erblichen angioneurotischen Oedem assoziiert. Bei solchen Personen wird eine normale oder sogar bis zu 20% erhöhte C1-INH-Konzentration gefunden, aber der C1-Inaktivator ist funktionell inaktiv!
 
 
Die Bestimmung ist mit den Kassen verrechenbar!