Das MAS ist eine schwere Komplikation von verschiedenen, u. a. rheumatischen Erkrankungen, charakterisiert durch ein entzündliches Multiorganversagen mit Hyperferritinämie. Obwohl diese Komplikation vor allem im Rahmen der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (sJIA) auftritt, entsteht sie gelegentlich auch bei anderen Gruppen von Patienten.
Das MAS verdankt seinen Namen zum Teil der bei diesen Patienten gefundenen Hämophagozytose, einem Phänomen, dem allerdings in letzter Zeit weniger Bedeutung beigemessen wird. Am sinnvollsten wäre es, statt MAS die Bezeichnung "Zytokinsturm-Syndrom" zu verwenden, weil es durch die Ausschüttung grosser Mengen von Zytokinen (IL-6, IL-4, IL-1/18, IL-33, Interferon-gamma) charakterisiert ist und es deshalb unter bestimmten Umgebungsbedingungen und bei Vorhandensein einer genetischen Prädisposition zu einer schweren systemischen Entzündungsreaktion kommt. Die genetische Form wird als familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (FHL) bezeichnet.
Die folgenden Tabellen fassen die diagnostischen Kriterien und die therapeutischen Optionen beim MAS, insbesondere in Zusammenhang mit SLE und der Kawasaki-Erkrankung, zusammen.
Tabelle 1
New Classification Criteria for MAS
A febrile patient with known or suspected systemic JIA is classified as heaving MAS if patient has ferritin >700 ng/L and at least two of the following laboratory abnormalities:
| – | Platelets <180 x 109 /mL |
| – | Aspartate aminotransferase (AST) >50 U/L |
| – | Triglycerides >160 mg/dL |
| – | Fibrinogen <360 mg/mL |
Tabelle 2
Most Commonly Used Treatments for MAS in Children with SLE or Kawasaki Disease
| SLE | – | Steroids |
| – | Intravenous immunoglobulin (IVig) therapy | |
| Kawasaki Disease | – | IVig and corticosteroids |
| – | Cyclosporine for refractory disease | |
| – | Future role of biologics, particularly Anakinra |
Ref.
MB Nierengarten
„Macrophage Activation Syndrome“
The Rheumatologist, April 2015