Das Primäre Sjögren-Syndrom ist eine häufige systemische Autoimmunerkrankung mit einer weiblichen Prädominanz von 9:1 und einem Gipfel der Inzidenz um das 50. Lebensjahr. Das Hauptsymptom der Erkrankung ist eine Exokrinopathie, die sich oft in einer Trockenheit von Mund und Augen manifestiert, kombiniert mit Müdigkeit und Gelenkschmerzen. Diese drei Symptome sind bei mehr als 80% der Patienten zu beobachten, und sie haben einen signifikanten negativen Effekt auf die Lebensqualität.
Die Erkrankung kann isoliert oder in Assoziation mit anderen organspezifischen Autoimmunerkrankungen auftreten, wie einer autoimmunen Thyreoiditis, einer primär biliären Zirrhose (syn. primär biliären Cholangitis). In diesen Fällen wird die Erkrankung als „Primäres Sjögren-Syndrom“ bezeichnet. Der Begriff „Sekundäres Sjögren-Syndrom“ wird verwendet, wenn es in Assoziation mit einer anderen systemischen Autoimmunerkrankung auftritt, wie der Rheumatoiden Arthritis, dem systemischen Lupus erythematosus, der Sklerodermie oder der Dermatomyositis.
Beim Primären Sjögren-Syndrom ist das Risiko für die Entwicklung eines B-Zell Lymphoms 15 bis 20mal so hoch als in der Gesamtbevölkerung.
Die Behandlung stützt sich vor allem auf muskarinische Agonisten (Pilocarpin Hydrochlorid und Cevimelin Hydrochlorid), die allerdings als Nebenwirkung zu einer exzessiven Schweissproduktion führen können. Hydroxychloroquin wird häufig für die Behandlung der Arthralgien verwendet, obwohl die positive Wirkung noch nicht in randomisierten kontrollierten Studien nachgewiesen werden konnte. Patienten mit schweren Manifestationen eines Primären Sjögren-Syndroms werden immunsuppressiv behandelt.
Das Primäre Sjögren-Syndrom wird in einer vor kurzem im „New England Journal of Medicine“ publizierten Arbeit von X. Mariette und LA Criswellanhand einer Fallbeschreibung kompetent und ausführlich diskutiert.
Ref.
Mariette X., Criswell LA
„Primary Sjögren’s Syndrome“
N Engl J Med. 2018 Mar 8;378(10):931-939.