IgG-4-assoziierte Erkrankungen sind eine erst in jüngster Zeit definierte Entität, bei der verschiedene Organe/Strukturen betroffen sein können, insbesonders Pankreas, Gallengänge und Speicheldrüsen.
Obwohl diese Krankheitsgruppe durch Erhöhung des IgG-4-Spiegels, IgG-4 Autoantikörper und Infiltration der befallenen Organe mit IgG-4 produzierenden Plasmazellen (alles Teile des adaptiven Immunsystems) charakterisiert ist, besteht über die Beteiligung des angeborenen Immunsystems (innate immune system, siehe unsere Homepage!) in diesem Zusammenhang noch Unklarheit.
Die Klärung dieser Frage ist deshalb wichtig, weil über die Aktivierung des angeborenen Immunsystems auch die adaptive Immunreaktion beeinflusst werden kann.
In einer kürzlich erschienenen Arbeit japanischer Autoren wird nun gezeigt, dass es bei diesen Erkrankungen zunächst zu einer abnormalen Reaktion des angeborenen Immunsystems gegen mikrobielle Antigene kommt (Stimulierung über s.g. Toll-like-Rezeptoren = TLRs) und die so aktivierten Monozyten Zytokine abgeben, die ihrerseits die IgG-4 Produktion durch B-Zellen bzw. Plasmazellen stimulieren (Ref.1).
Eine gute Übersicht über den derzeitigen Stand der Kenntnis bezüglich IgG-4 assoziierter Erkrankungen ist Ref. 2
Ref.:
(1) T. Watanabe et al.
Involvement of Activation of Toll-like Receptors and Nucleotide-Binding Oligomerization Domain-like Receptors in Enhanced IgG4 Responses in Autoimmune Pancreatitis
Arthristis Rheum. 64(3):914-924 (2012)
(2) J.H. Stone et al.
IgG4-Related Disease
NEJM 366(6):539-551