Die IgG4-assoziierte Cholangitis ist eine fibrös-entzündliche Erkrankung der Gallengänge. Sie ist oft mit einer autoimmunen Pankreatitis vergesellschaftet, und beide Erkrankungen werden gemeinsam als „IgG4-assoziierte systemische Erkrankung“ bezeichnet.
Neben den Gallengängen und den Pankreasausführungsgängen können auch viele andere Organe befallen sein. Die Erkrankung betrifft in erster Linie ältere Männer.
Die häufigsten Symptome sind Icterus, Gewichtsverlust, abdominale Schmerzen, Steatorrhoe und Diabetes.
Im Serum findet man erhöhte IgG4-Spiegel, pathohistologisch in der Leber
IgG4-positive Plasmazellinfiltrate.
Differentialdiagnostisch muss die IgG4-assoziierte Cholangitis von der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) um dem cholangiozellulären Karzinom abgegrenzt werden.
Eine Therapie mit Steroiden ist meist erfolgreich. In ca. 50% der Fälle kann es allerdingst zu einem Relaps kommen.
Ref.:
Michael Gschwantler
4. Med. Abteilung, Wilhelminenspital Wien
Springer-Verlag, Skriptum Kongressjournal 7:10 (2011)
