(a)Kryoglobulinämie (KG) führt zu Immunkomplex-bedingten Symptomen, wie Glomerulonephritis, beruhend auf der Aktivierung des Komplementsystems über den klassischen Weg.
Man unterscheidet drei Arten von Kryoglobulinen:
Die Typ I-KG ist durch einen IgM oder IgG M-Gradienten charakterisiert, der alleine zu einem Kryopräzipitat führt. Die zugrunde liegende Erkrankung ist typischerweise ein Immunglobulin-sezernierender B-Zell-Tumor, wie die Waldenström'sche Makroglobulinämie (Lymphoplasmazytäres Lymphom) oder ein Plasmazellmyelom.
Die Typ II-KG ist auch mit lymphoplasmazytären Lymphomen oder Myelomen, sowie mit Hepatitis C Virus (HCV)-Infektion und rheumatischen Erkrankungen assoziiert.
Die Typ III-KG ist durch einen polyklonalen IgM oder IgG Rheumafaktor charakterisiert, der mit polyklonalem IgG reagiert. Typ III-KG kommt bei Infektionen, wie HCV oder HBV und HIV vor, weniger häufig bei Patienten mit Endokarditis, SLE oder anderen systemischen Autoimmunerkrankungen.
Klinische Bedeutung :
Gemischte essentielle Kryoglobulinämie (16-57%)
Multiples Myelom (3-12%)
Sjögren Syndrom (3-8%)
Waldenström Makroglobulinämie (8-19%)
SLE (4-89%)
Rheumatoide Arthritis (20-25%)
Sklerodermie (50%)
Polyarteritis nodosa (5%)
Purpura Henoch-Schönlein (47-60%)
Chronische Infektionen (2-90%)
Chronische lymphozytäre Leukämie (9%)
Chronische Lebererkrankungen(7-90%)
Die Bestimmung von Kryoglobulinen erfordert eine besondere präanalytische Vorgangsweise, die auf der Rückseite unseres Auftragsformulars „Immundiagnostik“ im Detail beschrieben ist.
Ref.
Bazari H. et al.
„Case 3-2014: A 61-Year-Old Woman with Gastrointestinal Symptoms, Anemia, and Acute Kidney Injury
N Engl J Med 370:4 (2014)
(b) Gut zu diesem heutigen immundiagnostischen Beitrag und als eindrucksvolles Gegenstück zum in der vorangegangenen News vom 8.4.2014 gezeigten Raynaud-Syndrom bei einer Patientin mit Sklerodermie, zeigen wir heute auch den Fall einer bilateralen digitalen Ischämie bei einer Patientin mit Kryoglobulinämie bei einer monoklonalen IgM-Gammopathie unbekannter Signifikanz (MGUS).
Diese Fallbeschreibung ist ebenfalls im „New England Journal of Medicine erschienen“.
http://www.laborwick.com/wp-content/uploads/files/Bilateral_Digital_Ischemia.pdf
Ref.
Rosenberg JM, Rosenberg R.
„Images in clinical medicine. Bilateral digital ischemia“
N Engl J Med. 370:1148 (2014)
