Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom (LEMS)

Okt 28, 2013 | Immundiagnostik, News

 
Das LEMS ist eine der Myasthenia gravis (MG) ähnliche Autoimmunerkrankung.
Im Gegensatz zur MG ist das LEMS nicht durch Autoantikörper (AAK) gegen die alpha-Kette des Acetylcholinrezeptors (AChR) bedingt, sondern durch AAK gegen spannungsabhängige Calciumkanäle (voltage-gated calcium channels – VGCC).
Die klinische Ähnlichkeit des LEMS zur MG ist dadurch bedingt, dass die Signaltransduktion über den AChR calciumabhängig ist, und eine Blockierung des Calciumeinströmens also ebenfalls zu myasthenischen Symptomen führt.
AAK gegen VGCC können bei ca. 85% der Patienten mit elektromyographisch verifiziertem (EMG)  LEMS gefunden werden.
 
In unserem Labor wird bei Patienten mit myasthenischen Symptomen zunächst in einem Screeningtest nach AAK gegen antigene Komponenten der motorischen Endplatte (MEP) im quergestreiften Muskel gefahndet. Mittels eines spezifischeren Tests werden dann AAK gegen die alpha-Kette des AChR bestimmt, die für MG beweisend sind.
AAK gegen VGCC reagieren im Screeningtest natürlich ebenfalls mit der MEP, sind aber im Test auf anti-AChR AAK negativ.
Wegen der seltenen Nachfrage werden in unserem Labor derzeit AAK gegen VGCC nur in Ausnahmefällen bestimmt.

In einer kürzlich im "New England Journal of Medicine" erschienenen Arbeit findet sich eine interessante Fallbeschreibung dieser Erkrankung (1).

(1)
Conwell WD et al.
"Weak in the Knees"
NEJM 2013;369:459-464