Eine Nebenniereninsuffizienz (NNI) Kann sich aus verschiedenen Gründen entwickeln:
(a) aufgrund einer primären adrenalen Störung
(b) als sekundäres Phänomen wegen eines ACTH Mangels;
(c) als tertiäre Insuffizienz auf Basis einer Suppression von ACTH durch exogene Glukokortikoide oder opioidhältige Medikamente.
Die klinische Symptomatik einer NNI umfasst ungewollten Gewichtsverlust, Anorexie, orthostatische Hypotonie, ausgeprägte Müdigkeit, muskuläre und abdominale Schmerzen, sowie Hyponatriämie. Patienten mit primären NNI entwickeln zusätzlich eine Hyperpigmentierung der Haut (Abb. 1) und einen Hunger nach Salz. Die Diagnose eines NNI wird oft erst verzögert gestellt, weil die Initialsymptome unspezifisch sind. Es ist aus klinischer Perspektive daher wichtig, dass Bewusstsein für das mögliche Vorliegen einer NNI bei Ärzten und Patienten zu schärfen und so die Entwicklung einer eventuellen adrenalen Krise zu verhindern.
Trotz verfügbarer state-of-the art Steroid-Ersatztherapie kommt es bei Patienten mit primärer und sekundärer NNI noch immer zu verminderten Lebensqualität und Arbeitsleistung, sowie erhöhter Todesrate. Um eine bei ca. 50% der Patienten zu erwartende adrenale Krise zu vermeiden, ist daher eine exakte Schulung der Patienten unumgänglich: das betrifft die Adaptierung der medikamentösen Therapie an die rekurrierenden Beschwerden, die Zahnhygiene und die Vermeidung von Stress. Es ist daher ein guter ärztlicher Rat, den Patienten das Führen eines Steroid-Notfall-Protokolls zu empfehlen und die selbstständige Verabreichung von Hydrocortison zu trainieren, falls es zu Erbrechen oder anderen, akuten NNI Symptomen kommt. Derzeit wird intensiv an der Verbesserung der Verabreichung von parenteral applizierbarer Medikamente für Patienten mit NNI gearbeitet.
Die ganze Problematik des Themas „NNI“, von den pathophysiologischen Ursachen und molekularen Abläufen über die klinischen Erscheinungsbilder bis zu den therapeutischen Optionen, wird in einer vor kurzem erschienenen Überblicksarbeit in „The Lancet“ (Ref.) kompetent, ausführlich und praxisnahe diskutiert. Besonderes Augenmerk wird dabei auf die Regulationsmechanismen der Sekretion von Cortisol und Aldosteron gelegt (Abb. 2).
Die detaillierten genetischen Informationen sind aus diagnostischer Sicht v.a. für Spezialisten relevant, aber der empfohlene Algorithmus für die Diagnose der verschiedenen Formen der NNI ist aus praktisch-klinischer Sicht perfekt anwendbar (Abb. 3).
Referenz:
Husebye E.S. et al., Lancet 397: 613–29 (2021)
Published Online January 20, 2021 https://doi.org/10.1016/ S0140-6736(21)00136-7
Abb.1:
Abb.2:
Abb.3:
