Die Sarkoidose ist eine relativ seltene Erkrankung mit nicht-verkäsenden granulomatösen Entzündungsherden, die vor allem in der Lunge, den intrathorakalen Lymphknoten, den Augen und in der Haut auftreten.
1/3 der Patienten zeigen chronische, nicht-remittierende Entzündungszeichen mit progressivem Funktionsverlust der befallenen Organe.
Die Sarkoidose hat eine genetisch-familiäre Komponente, wobei Gene im HLA-Komplex eine dominante Rolle spielen. Immunologische Merkmale der Erkrankung sind relativ unspezifisch und bestehen u.a. im Nachweis von
TH-1 Zytokinen (Interferon γ, indirekt nachgewiesen durch Neopterin) und Tumornekrosefaktor-α (TNF-α), die am Entzündungsort produziert werden.
Die Ätiologie der Sarkoidose ist noch nicht geklärt, in zunehmendem Masse werden aber mikrobielle Auslöser diskutiert, wobei am ehesten überzeugende Daten eine Rolle von Mykobakterien oder Propionibakterien postulieren. Auch Störungen der Funktion des angeborenen Immunsystems (innate immune system), die zu einer fehlerhaften Faltung und Aggregation von Serum Amyloid A führen, könnten eine kritische Rolle spielen. Trotz gewisser Fortschritte gibt es also noch keine klinisch validen Biomarker für die Diagnose, Prognose oder das Therapie-Monitoring bei Sarkoidose. Therapeutisch bleiben Corticosteroide die wichtigste Option, wenn die Funktion der betroffenen Organe zunehmend versagt.
Die Bedeutung anderer immunsuppressiver Medikamente und anti-TNF-Biologika ist noch unsicher, und es gibt auch noch keine diesbezügliche Zulassungen durch die verantwortlichen Behörden, wie z.B. Food and Drug Administration (FDA) in den USA.
Ref.:
E.S. Chen et.al
Sarcoidois-scientific progress and clinical challenges
Nature Reviews Rheumatology 7: 457-467 (2011)