IgA Nephropathie

Jul 29, 2013 | Immundiagnostik, News

Die IgA Nephropathie ist die weltweit häufigste primäre chronische Glomerulonephritis. Es handelt sich um eine systemische Erkrankung, bei der die Nieren als primär unbeteiligte Organe ("innocent bystanders") betroffen sind. Das wird unter anderem durch die Tatsache bestätigt, dass es auch nach der Nierentransplantation häufig zum Wiederauftreten dieser Form der Nephritis kommt.
 
Im menschlichen Serum findet man bekanntlich zwei Isotypen von IgA, IgA1 und IgA2. für die Entstehung der IgA-Nephritis ist das Glykolisierungsmuster von IgA1 von primärer Bedeutung. IgA1 zeigt bei diesen Patienten nämlich einen Galaktosemangel der Kohlenhydratseitenketten (O-Glycane) im Bereich der sog. “Scharnierregion“ ("hinge region") des polymeren IgA1-Moleküls. Als Konsequenz des Galaktosemangels wird bei Glycanen in der “hinge“-Region N-Acetylgalaktosamin exponiert. Die Erkennung dieses IgA1-Neoepitops durch natürlich vorkommende IgG- oder IgA1-Antikörper führt zur Bildung von Immunkomplexen, die an Filtrationsstellen – insbesondere der Glomerulusbasalmembran – deponiert werden. Daher handelt es sich hier um eine Autoimmunerkrankung.
 
Eine  jüngst im "New England Journal of Medicine"  publizierte, exzellent illustrierte Übersichtsarbeit beschäftigt sich mit der IgA Nephropathie.
 
 
Ref.
Wyatt RJ, Julian BA
IgA Nephropathy
N Engl J Med 2013;368-2402-2414